۲۸ فروردین روز جهانی حمایت از همو فیلی گرامی باد .

 

 روز جــــــهانی همــــوفیـــــــلی"

 

امروز ۱۷ آوریل برابر با ۲۸ فروردین مصادف است با روز جهانی.

همــــــوفیـــــلی

روز هموفیلی اولین بار در سال ۱۹۸۹به جهانیان معرفی شد. در واقع فدراسیون جهانی هموفیلی، هفدهم آوریل را به احترام روز تولد فرانک اشنابل از بنیان

گذاران فدراسیون جهانی هموفیلی یا همون

WFH

 به نام روز جهانی هموفیلی معرفی نمود.
 

هدف از برگزاری این روز ارتقاء سطح آگاهی عمومی درباره هموفیلی و لزوم بهبود شرایط درمانی برای افراد هموفیلی است.

 

 

نگاه خود را به هموفيلي اصلاح‌کنيم

 

 

علت انتخاب چنین روزی به عنوان روز جهانی هموفیلی، تولد فرانک اشتاین کاشف فاکتور WFH است که نقش مهمی در شناسایی فاکتورهای انعقاد خون دارد.

 

سازمان جهانی هموفیلی با شعار خود امسال از همه افراد جامعه خواسته تا برای دستیابی به درمان افراد مبتلا به هموفیلی با یکدیگر متحد شوند. اگر همه افراد با هم تلاش کنند رسیدن به این هدف آسان‌تر خواهد شد و بزودی همه افراد مبتلا به هموفیلی به درمان لازم دسترسی پیدا خواهند کرد.

 

 

هموفیلی یک بیماری ارثی انعقادی است. خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی نسبت به افراد سالم برای مدت طولانی‌تری ادامه می‌یابد اما شدت آن بیشتر نیست. علت این است که در خون این افراد فاکتورهای انعقادی به مقدار کافی وجود ندارند.

 

 

خوشبختانه هموفیلی بیماری نادری است و از هر ۱۰ هزار نفر یک نفر را مبتلا می‌کند. شایع‌ترین نوع هموفیلی، نوع Aاست که فرد مبتلا دچار کمبود فاکتور ۸ انعقادی است. نوع نادرتر هموفیلی نوع Bاست که در آن فرد دچار کمبود فاکتور ۹ انعقادی می‌شود. نتیجه یعنی: زمان

خونریزی طولانی‌تر برای هر دو نوع بیماری یکسان است.

 

 

افراد مبتلا به این بیماری از زمان تولد به این بیماری مبتلا هستند. این بیماری اغلب به صورت ارثی منتقل می‌شود و قابل سرایت نیست. اما در بعضی موارد فرد بدون سابقه خانوادگی به این بیماری مبتلا می‌شود. در این‌گونه موارد جهشی که در ژن‌های خود فرد رخ داده مسئول ابتلای او به این بیماری است.

 

 

اگر پدر خانواده مبتلا به هموفیلی باشد و مادر سالم باشد، هیچ‌یک از پسران دچار هموفیلی نمی‌شوند اما همه دختران خانواده حامل ژن هموفیلی می‌شوند یعنی ژن هموفیلی روی یکی از هر کروموزوم جنسی آنها وجود دارد.

 

 

مادرانی که ژن هموفیلی را روی یکی از کروموزوم‌های جنسی خود داشته باشند حامل خوانده می‌شوند. این افراد گاهی علائمی از هموفیلی را نشان می‌دهند. پسرانی که از چنین مادری متولد می‌شوند ۵۰ درصد شانس ابتلا به هموفیلی را دارند و دختران با احتمال ۵۰ درصد حامل ژن هموفیلی می‌شوند.

 

 

علائم هموفیلی نوع Aو Bمثل هم است. این علائم عبارتند از: خونمردگی‌های بزرگ، خونریزی ماهیچه‌ها و مفاصل خصوصا زانو، آرنج و مچ پا، خونریزی داخلی بدون علت و ناگهانی، خونریزی طولانی پس از بریدگی، کشیدن دندان، جراحی یا تصادفات. 

 

 

امروزه درمان موثری برای هموفیلی وجود دارد. فاکتور انعقادی مربوطه به داخل خون فرد تزریق می‌شود تا کمبود فاکتور فرد جبران شود.

 

 

 درمان بموقع موجب کاهش آسیب وارده به مفاصل، ماهیچه‌ها و اعضا می‌شود. در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد و افراد مبتلا مجبورند برای باقی عمر از فاکتورهای تزریقی استفاده کنند. بدون مراقبت کافی بسیاری از افراد مبتلا به هموفیلی جان خود را در سنین پایین از دست می‌دهند و اگر از بین نروند آسیب‌های شدیدی به مفاصل آنها وارد می‌شود.

 

 

           تهیه و تنظیم/ دکتر شهین مرتجی

     مسؤل امور فرهنگی/ معاونت درمان اصفهان

 

 

معاونت درمان دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی ،درمانی اصفهان

خیابان آیت الله قدوسی (آپادانااول) تلفن:۳۶۶۱۹۶۶۱  فاکس:۳۶۶۱۲۱۹۳